Isi amyloidosis

Primary amyloidosis bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke na-adịghị mma protein na-emepụta na anụ ahụ na akụkụ. A na-akpọ ngwugwu nke protein ndị na-adịghị mma amyloid nkwụnye ego.

Aghọtaghị ihe kpatara amyloidosis bụ isi. Mkpụrụ ndụ ihe nketa pụrụ ịrụ ọrụ.

Ọnọdụ a metụtara nrụpụta na-emepụta ihe na-emepụta ihe na-emepụta ihe na-edozi ahụ. Ihe nkpuchi nke protein na-adighi nma na-etolite na akụkụ ụfọdụ. Nke a na - eme ka o siere ndị mmadụ ike ịrụ ọrụ nke ọma.

Primary amyloidosis nwere ike iduga n'ọnọdụ ndị gụnyere:

• Ọrịa carpal
• Mmebi akwara obi (cardiomyopathy) na-eduga na nkụda obi obi
• Eriri afọ malabsorption
• Ọkpụkpụ imeju na nrụrụ
• Akụrụ ọdịda
• Ọrịa Nephrotic (otu mgbaàmà nke gụnyere protein na mmamịrị, ogo protein dị n'ọbara, ogo dị elu nke cholesterol, nnukwu triglyceride, na ọzịza na ahụ niile)
• Nsogbu akwara (neuropathy)
• Ọrịa orthostatic (mgbatị nke ọbara mgbali mgbe ị biliri ọtọ)

Mgbaàmà na-adabere na akụkụ ndị ahụ metụtara. Ọrịa a nwere ike imetụta ọtụtụ akụkụ na anụ ahụ, gụnyere ire, eriri afọ, akwara na akwara na-akwọ mụrụmụrụ, irighiri akwara, akpụkpọ, akwara, obi, imeju, splin, na akụrụ.

Mgbaàmà nwere ike ịgụnye nke ọ bụla n'ime ihe ndị a:

• Uche ndi ozo
• Ike ọgwụgwụ
• Ọnụ ọgụgụ nke aka ma ọ bụ ụkwụ
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Skin na-agbanwe
• Nsogbu ilo
• Ọza na ogwe aka na ụkwụ
• Ire ogwu
• Ike na-adịghị
• Iwetulata ibu ma ọ bụ ibu ibu

Mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịpụta na ọrịa a:

• Mbelata mmepụta mmamịrị
• Afọ ọsịsa
• Mkpachapụ anya ma ọ bụ olu na-agbanwe agbanwe
• Nkwonkwo mgbu
• Adịghị ike

Onye nlekọta ahụike ga-enyocha gị. A ga-ajụ gị gbasara akụkọ gbasara ahụike gị na ihe mgbaàmà ya. Nyochaa anụ ahụ nwere ike igosi na ị nwere ume imeju ma ọ bụ spple, ma ọ bụ ihe ịrịba ama nke mmebi akwara.

Nzọụkwụ mbụ iji chọpụta amyloidosis kwesịrị ịbụ nyocha ọbara na mmamịrị iji chọọ protein ndị na-adịghị mma.

Nyocha ndị ọzọ dabere na mgbaàmà gị na akụkụ ahụ nwere ike imetụta. Testsfọdụ ule gụnyere:

• Ime ultrasound iji chọpụta imeju na splin
• Nnyocha obi, dị ka ECG, ma ọ bụ echocardiogram, ma ọ bụ MRI
• Akụrụ ọrụ ule na-elele maka ihe ịrịba ama nke akụrụ odida (nephrotic syndrome)

Nnwale ndị nwere ike inyere aka kwado nchoputa ahụ gụnyere:

• Ọchịchọ abụba abụba afọ
• Ọkpụkpụ ụmị biopsy
• Obi biopsy biopsy
• Rektal mucosa biopsy

Ọgwụgwọ nwere ike ịgụnye:

• Ọgwụ
• Akpụkpọ ụkwụ cell transplant
• Organ transplant

Ọ bụrụ na ọrịa ahụ kpatara ọrịa ọzọ, a ga-agwọ ọrịa ahụ n'ike. Nke a nwere ike imeziwanye mgbaàmà ma ọ bụ belata ọrịa ahụ ka ọ ghara ịka njọ. Enwere ike ịgwọ nsogbu dị ka nkụchi obi, ọdịda akụrụ na nsogbu ndị ọzọ mgbe ụfọdụ.

Etu ị si eme nke ọma dabere na akụkụ akụkụ ahụ metụtara. Obi na akụrụ itinye aka nwere ike ibute ọdịda akụkụ na ọnwụ. Ahụ dum (systemic) amyloidosis nwere ike ibute ọnwụ n’ime afọ 2.

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà nke ọrịa a. Kpọọ ma ọ bụrụ na a chọpụtala gị na ọrịa a ma nwee:

• Mbelata nke mmamịrị
• Ike iku ume
• Mgbapu nke nkwonkwo ụkwụ ma ọ bụ akụkụ ahụ ndị ọzọ nke na-adịghị agabiga

Enweghị mgbochi a maara maka isi amyloidosis.

Amyloidosis - isi; Immunoglobulin ìhè yinye amyloidosis; Amyloidosis nke usoro

• Amyloidosis nke mkpịsị aka
• Amyloidosis nke ihu

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Immunoglobulin ìhè-yinye amyloidosis (isi amyloidosis). Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 88.

Hawkins PN. Amyloidosis.Na: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: isi 177.