Okenye ka na-arịa ọrịa

Adult Still ọrịa (ASD) bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe na-ebute oke ahụ ọkụ, ọkụ ọkụ, na nkwonkwo mgbu. O nwere ike ibute ọrịa ogbu na nkwonkwo ogologo oge (na-adịghị ala ala).

Adult N'agbanyeghị ọrịa bụ ụdị siri ike nke ọrịa ogbu na nkwonkwo ụmụaka (JIA), nke na-eme na ụmụaka. Okenye nwere ike inwe otu ọnọdụ ahụ, n’agbanyeghi na ọ dị obere. A na-akpọkwa ya okenye-mmalite N'agbanyeghị ọrịa (AOSD).

Ihe na-erughị 1 n'ime mmadụ 100,000 na-ebute ASD kwa afọ. Ọ na-emetụta ụmụ nwanyị karịa ụmụ nwoke.

Ihe kpatara okenye N'agbanyeghị ọrịa bụ amaghị. Achọpụtaghị ihe dị egwu maka ọrịa a.

Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị niile nwere ọrịa a ga-enwe ahụ ọkụ, nkwonkwo nkwonkwo, akpịrị mgbu, na ọkụ ọkụ.

• Nkwonkwo nkwonkwo, ikpo ọkụ, na ọzịza bụ ndị nkịtị. Ọtụtụ mgbe, ọtụtụ nkwonkwo na-etinye aka n'otu oge ahụ. Ọtụtụ mgbe, ndị nwere ọnọdụ ahụ na-enwe nkwesi ike ụtụtụ nke nkwonkwo na-adịgide ruo ọtụtụ awa.
• Ahụ ọkụ ahụ na-abịa ngwa ngwa otu ugboro kwa ụbọchị, ọ kachasị na ehihie ma ọ bụ na mgbede.
• Akpụkpọ anụ ahụ na-abụkarị salmon-pink agba wee bịa na-aga ahụ ọkụ.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ gụnyere:

• Ọrịa afọ na ọzịza
• Mgbu mgbe ị na-eku ume miri emi (pleurisy)
• Akpịrị mgbu
• Ọrịa lymph zara (glands)
• Iwetulata ibu

Sple ma ọ bụ imeju nwere ike ịza aza. Ugbo na obi mbufụt nwekwara ike ime.

Enwere ike ịchọpụta AOSD naanị mgbe ọtụtụ ọrịa ndị ọzọ (dịka ọrịa na ọrịa kansa) na-achịkwa. May nwere ike ịchọ ọtụtụ nyocha ahụike tupu ị chọpụta nyocha ikpeazụ.

Nnyocha ahụ nwere ike igosi ahụ ọkụ, ọkụ ọkụ, na ogbu na nkwonkwo. Onye nlekọta ahụike ga-eji stethoscope gee ntị maka mgbanwe ụda nke obi gị ma ọ bụ ngụgụ.

Nyocha ọbara ndị a nwere ike inye aka n'ịchọpụta ọrịa okenye N'agbanyeghị:

• Ọnụọgụ ọbara zuru oke (CBC), nwere ike igosi ọnụọgụ ọbara ọcha (granulocytes) na ọnụ ọgụgụ ọbara uhie.
• C-reactive protein (CRP), ihe ụfọdụ nke mbufụt, ga-adị elu karịa nkịtị.
• ESR (sedimentation rate), ihe otutu mbufụt, ga-adị elu karịa nkịtị.
• Ferritin larịị ga-adị oke elu.
• Fibrinogen larịị ga-adị elu.
• Nnwale ọrụ imeju ga-egosi ọkwa AST na ALT dị elu.
• Ihe Rheumatoid na ule ANA ga-abụ ihe na-adịghị mma.
• Omenala ọbara na ọmụmụ nje ga-abụ ihe ọjọọ.

Enwere ike ịchọ nyocha ndị ọzọ iji lelee mbufụt nke nkwonkwo, obi, imeju, na splin:

• Ime ultrasound
• Nyocha CT nke afọ
• X-ray nke nkwonkwo, obi, ma ọ bụ afọ (afọ)

Ebumnuche nke ọgwụgwọ maka okenye N'agbanyeghị ọrịa bụ ịchịkwa mgbaàmà nke ogbu na nkwonkwo. A na-ejikarị ọgwụ aspirin na ọgwụ ndị ọzọ na-egbochi ọgwụ nje (NSAIDs), dị ka ibuprofen.

Enwere ike iji Prednisone mee ihe maka nsogbu ndị ka njọ.

Ọ bụrụ na ọrịa ahụ dị oke njọ ma ọ bụ na-adị ogologo oge (na-aghọ ihe na-adịghị ala ala), ọgwụ ndị na-egbochi usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nwere ike ịdị mkpa. Suchdị ọgwụ ndị a gụnyere:

• Methotrexate
• Anakinra (interleukin-1 nnabata agonist)
• Tocilizumab (onye na-emechi ihe 6 na-emechi)
• Tumor necrosis factor (TNF) ndị na-emegide ya dị ka etanercept (Enbrel)

N'ọtụtụ mmadụ, mgbaàmà nwere ike ịlaghachi ọtụtụ oge na afọ ole na ole sochirinụ.

Mgbaàmà na-aga n'ihu ogologo oge (ala ala) n'ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ndị nwere ọrịa ka na-arịa ọrịa.

Raredị ọrịa a na-adịghị ahụkebe, nke a na-akpọ ọrịa activation macrophage, nwere ike ịdị oke njọ na oke ahụ ọkụ, ọrịa siri ike na ọnụọgụ ọbara dị ala. Ọkpụkpụ ahụ dị na ya ma ọ dị mkpa biopsy iji mee nchọpụta ahụ.

Nsogbu ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Ogbu na nkwonkwo n'ọtụtụ nkwonkwo
• Ọrịa imeju
• Ọrịa
• Mmetụta obi ụtọ
• Splelin buru ibu

Kpọọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà nke okenye Ọrịa.

Ọ bụrụ na ị chọpụtala na ị ga-ahụ ọnọdụ ahụ, ị ​​ga-akpọ onye na-eweta gị ma ọ bụrụ na ị nwere ụkwara ma ọ bụ na-esiri ike iku ume.

Enweghị mgbochi a maara.

Ọrịa ka - - okenye; Okenye-mmalite N'agbanyeghị ọrịa; AOSD; Ọrịa Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Okenye-mmalite ka ọrịa. Na: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: isi 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Okenye-mmalite ka ọrịa: ngosipụta, ọgwụgwọ, pụta, na prognostic ihe na 57 ọrịa. Ọgwụ (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab na ndị ọrịa nwere okenye-mmalite ka na-arịa ọrịa na-ajụ ọgwụgwọ glucocorticoid: usoro nke usoro III nke enweghị usoro, nke abụọ kpuru ìsì, nke na-achịkwa ebebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Organizationtù Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ahụhụ na weebụsaịtị. Obere ọrịa.org. Okenye mmalite Ọrịa. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Nabata March 30, 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Mgbakwunye Nrụ ọrụ nke anakinra na refractory okenye-mmalite N'agbanyeghị ọrịa: ọmụmụ ọtụtụ nyocha nke ndị ọrịa 41 na nyocha akwụkwọ. Ọgwụ (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.