Myelofibrosis: ihe ọ bụ, mgbaàmà, ihe na-akpata na ọgwụgwọ

Ndinaya

• Myelofibrosis mgbaàmà
• Ihe kpatara ya
• Nchoputa nke myelofibrosis
• Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Myelofibrosis bụ ụdị ọrịa na-adịghị ahụkebe na-eme n'ihi ngbanwe nke na-eduga na mgbanwe na ụmị ọkpụkpụ, nke na-ebute ọgba aghara na usoro nke ịba ụba cell na akara ngosi. Dịka nsonaazụ nke mmụba ahụ, enwere mmụba na mmepụta nke mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị ahụkebe nke na-eduga n'ịkpụzi scars na ụmị ọkpụkpụ karịa oge.

N'ihi mmụba nke mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị ahụkebe, myelofibrosis bụ akụkụ nke otu mgbanwe mgbanwe hematological nke a maara dị ka myeloproliferative neoplasia. Ọrịa a nwere mmalite nwayọ nwayọ, ya mere, ihe ịrịba ama na mgbaàmà naanị na-apụta n'ọkwa kachasị elu nke ọrịa ahụ, agbanyeghị ọ dị mkpa na ịmalite ọgwụgwọ ozugbo emere nyocha iji gbochie ọganihu nke ọrịa na mmụba na leukemia, dịka ọmụmaatụ.

Ọgwụgwọ myelofibrosis na-adabere na afọ mmadụ na ogo nke myelofibrosis, ọ nwere ike ịdị mkpa ịme ụmị ọkpụkpụ iji gwọọ onye ahụ, ma ọ bụ iji ọgwụ na-enyere aka belata mgbaàmà na igbochi nrịanrịa nke ọrịa ahụ.

Myelofibrosis mgbaàmà

Myelofibrosis bụ ọrịa na-agbanwe ngwa ngwa na, ya mere, anaghị ebute ọdịdị nke ihe ịrịba ama na mmalite nke ọrịa ahụ. Mgbaàmà na-apụtakarị mgbe ọrịa ahụ na-akawanye njọ, enwere ike:

• Anemia;
• Ike gwụrụ na adịghị ike;
• Iku ume dị mkpụmkpụ;
• Akpụkpọ ahụ chanwụrụ;
• Ahụhụ erughị ala;
• Ahụ ọkụ;
• Abalị abalị;
• Ọrịa mgbe niile;
• Iwetulata ibu na agụụ;
• Imeju na splin gbasaa;
• Mgbu na ọkpụkpụ na nkwonkwo.

Ebe ọ bụ na ọrịa a na-eji ngwa ngwa na-enweghị mmalite na enweghị ihe mgbaàmà ọ bụla, a na-achọpụta nchoputa mgbe mmadụ gara dọkịta iji chọpụta ihe kpatara ike gwụrụ ha na, site na nyocha emere, ọ ga-ekwe omume ịchọpụta nchoputa ahụ.

Ọ dị mkpa na nchoputa na ọgwụgwọ na-amalite na mmalite nke ọrịa iji zere mgbanwe nke ọrịa na mmepe nke nsogbu, dị ka mmalite na nnukwu ọrịa leukemia na ọdịda akụkụ.

Ihe kpatara ya

Myelofibrosis na-eme n'ihi nsonaazụ nke na-eme na DNA na nke na-eduga na mgbanwe nke usoro uto mkpụrụ ndụ, mmụba na ọnwụ.A na - enweta mmụba ndị a, ya bụ, ha anaghị eketa na mkpụrụ ndụ ihe nketa na, ya mere, nwa nke onye nwere myelofibrosis agaghị enwe ọrịa ahụ. Site na mmalite ya, enwere ike ịkọwa myelofibrosis na:

• Isi myelofibrosis, nke na-enweghị ihe kpatara ya kpọmkwem;
• Secondary myelofibrosis, nke bụ nsonaazụ nke mgbanwe nke ọrịa ndị ọzọ dị ka ọrịa metastatic na thrombocythemia dị mkpa.

Ihe dị ka 50% nke ikpe myelofibrosis dị mma maka mgbanwe na mkpụrụ ndụ Janus Kinase (JAK 2), nke a na-akpọ JAK2 V617F, nke, n'ihi mmụba na mkpụrụ ndụ a, enwere mgbanwe na usoro ntinye sel, na-ebute na njirimara nyocha ụlọ nyocha nke ọrịa ahụ. Na mgbakwunye, achọpụtara na ndị nwere myelofibrosis nwekwara mmụba mkpụrụ ndụ MPL, nke nwekwara njikọ na mgbanwe na usoro mgbasa cell.

Nchoputa nke myelofibrosis

Nchoputa nke myelofibrosis bu nke onye na-ahu maka ogwu ma obu oncologist na eme site na ntule nke ihe iriba ama na ihe mgbaàmà nke mmadu gosiputara na ihe nchoputa nke achoro ya, karisia onu ogugu na nyocha molekul iji mata mmetuta nke metutara oria a.

N'oge nyocha mgbaàmà na nyocha anụ ahụ, dọkịta ahụ nwekwara ike ịhụ splenomegaly palpable, nke kwekọrọ na ịbawanye nke spple, nke bụ akụkụ ahụ maka mbibi na mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara, yana ụmị ọkpụkpụ. Otú ọ dị, dị ka na myelofibrosis ụmị ọkpụkpụ na-arụ ọrụ nke ọma, oke ibu na-aba ụba, na-eduga na ya ịbawanye.

Ọnụ ọbara nke onye nwere myelofibrosis nwere mgbanwe ụfọdụ nke na-eme ka ihe mgbaàmà nke onye ahụ gosipụtara wee gosipụta nsogbu na ụmị ọkpụkpụ, dị ka mmụba na ọnụ ọgụgụ nke leukocytes na platelet, ọnụnọ nke nnukwu platelet, mbelata nke ego mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mmụba na ọnụ ọgụgụ nke erythroblasts, nke bụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-akabeghị aka, na ọnụnọ dacryocytes, nke bụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ụdị dobe na nke na-adịkarị ka ọ na-agagharị n'ọbara mgbe enwere mgbanwe na ụmị. Muta ihe banyere dacryocytes.

Na mgbakwunye na ọnụọgụ ọbara, a na-eme myelogram na nyocha molekụl iji kwado nyocha ahụ. Myelogram ahụ bụ iji chọpụta ihe ịrịba ama na-egosi na ụmị ọkpụkpụ na-emebi, nke ikpe nwere ihe ịrịba ama na-egosi fibrosis, hypercellularity, ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke mkpụrụ ndụ tozuru etozu na ụmị ọkpụkpụ na mmụba nke megakaryocytes, nke bụ mkpụrụ ndụ preursor maka platelet. Myelogram ahụ bụ ule na-emerụ ahụ ma, ka a rụọ ya, ọ dị mkpa itinye ọgwụ mgbochi mpaghara, ebe a na-eji agịga gbara ọkpụrụkpụ nwere ike iru akụkụ nke ọkpụkpụ ahụ na ịnakọta ihe ụmị ọkpụkpụ. Ghọta otu esi eme ihe igwe ihe.

A na-eme nchọpụta mkpụrụ ndụ iji gosipụta ọrịa ahụ site na ịchọpụta mgbanwe JAK2 V617F na MPL, nke na-egosi myelofibrosis.

Otu esi eme ọgwụgwọ ahụ

Ngwọta nke myelofibrosis nwere ike ịdị iche dịka ogo nke ọrịa ahụ na afọ onye ahụ, na n'ọnọdụ ụfọdụ a na-atụ aro iji ọgwụ ndị na-eme ihe na JAK eme ihe, na-egbochi ọganihu nke ọrịa ahụ ma belata mgbaàmà.

N'ọnọdụ nke etiti na nnukwu ihe egwu, a na-atụ aro ịkpụgharị ọkpụkpụ iji kwalite ọrụ ziri ezi nke ụmị ọkpụkpụ na, ya mere, ọ ga-ekwe omume ịkwalite mmụba. N'agbanyeghị na ọ bụ ụdị ọgwụgwọ nwere ike ịkwalite ọgwụgwọ nke myelofibrosis, ịkpụkpụ ụmị ọkpụkpụ dị oke ike ma jikọtara ya na ọtụtụ nsogbu. Hụ ihe gbasara ụmị ọkpụkpụ na nsogbu.