Ọrịa Gamstorp (Hyperkalemic Perlyic Paralysis)

Ndinaya

• Gịnị bụ ọrịa Gamstorp?
• Gịnị bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa Gamstorp?
• Mkpọnwụ
• Myotonia
• Kedu ihe kpatara ọrịa Gamstorp?
• Nye nọ n’ihe ize ndụ maka ọrịa Gamstorp?
• Kedu ka esi amata ọrịa Gamstorp?
• Na-akwado ịhụ dọkịta gị
• Gịnị bụ ọgwụgwọ maka ọrịa Gamstorp?
• Ọgwụ
• Ngwọta ụlọ
• Nagide ọrịa Gamstorp
• Kedu ihe bụ ogologo oge?

Gịnị bụ ọrịa Gamstorp?

Ọrịa Gamstorp bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị obere nke na - eme ka ị nwee ngosipụta nke adịghị ike anụ ahụ ma ọ bụ mkpọnwụ nwa oge. A maara ọrịa a site n'ọtụtụ aha, gụnyere hyperkalemic periodic paralysis.

Ọ bụ ọrịa a ketara eketa, ọ ga-ekwekwa ndị mmadụ omume ibu ma bufe mkpụrụ ndụ ihe nketa n’enweghị mgbe ha nwere mgbaàmà. Otu onye n’ime mmadụ 250,000 nwere ọnọdụ a.

Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa Gamstorp, ọtụtụ ndị nwere ya nwere ike ibi ezigbo ndụ, na-arụsi ọrụ ike.

Ndị dọkịta maara ọtụtụ ihe kpatara nsogbu ahụ mkpọnwụ ma nwee ike inye aka belata mmetụta nke ọrịa ahụ site na ịduzi ndị mmadụ na ọrịa a iji zere ụfọdụ ndị a chọpụtara.

Gịnị bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa Gamstorp?

Ọrịa Gamstorp na-akpata mgbaàmà pụrụ iche, gụnyere:

• ajọ adịghị ike nke otu akụkụ
• ele mmadụ anya n'ihu
• oge ufodu obi
• mafere obi m
• ekwe ekwe
• na-adịgide adịgide adịghị ike
• enweghị ike

Mkpọnwụ

Ahụ mkpọnwụ ahụ dị mkpụmkpụ ma nwee ike ịkwụsị mgbe nkeji ole na ole gasịrị. Ọbụna mgbe ị nwere ogologo oge, ị kwesịrị ị na-agbake n'ụzọ zuru ezu n'ime 2 awa nke ihe mgbaàmà na-amalite.

Agbanyeghị, ihe omume na-eme na mberede. Nwere ike ịchọpụta na ịnweghị ịdọ aka na ntị zuru oke iji chọta ebe nchekwa iji chere ihe omume. N'ihi nke a, mmerụ ahụ sitere na ọdịda daa.

Ihe omume a na-amalitekarị na nwatakịrị ma ọ bụ nwata. Maka otutu ndi mmadu, oge nke oge a na-abawanye site na nwata ma rue etiti 20s.

Ka ị na-abịaru afọ 30 gị, mwakpo ahụ na-adịkarị obere. Maka ụfọdụ ndị, ha na-apụ kpamkpam.

Myotonia

Otu n'ime ihe mgbaàmà nke ọrịa Gamstorp bụ myotonia.

Ọ bụrụ n’inwere ihe mgbaàmà a, ụfọdụ akwara gị nwere ike isi ike nwa oge ma sie ike ịkwaga. Emi esibiak owo etieti. Otú ọ dị, ụfọdụ ndị anaghị enwe ahụ erughị ala ọ bụla n'oge ihe merenụ.

N'ihi mkparịta ụka oge niile, akwara ndị myotonia metụtara na-adịkarị ka a kọwara nke ọma ma sie ike, mana ị nwere ike ịchọpụta na ị ga-enwe obere ike ma ọ bụ enweghị ike iji akwara ndị a.

Myotonia na-akpata mmebi na-adịgide adịgide n'ọtụtụ ọnọdụ. Peoplefọdụ ndị nwere ọrịa Gamstorp na-emesịa jiri oche ndị ngwọrọ n'ihi mmebi nke akwara ụkwụ ha.

Ọgwụgwọ nwere ike igbochi ma ọ bụ gbanwee adịghị ike ahụ ike na-aga n'ihu.

Kedu ihe kpatara ọrịa Gamstorp?

Ọrịa Gamstorp bụ nsonazụ mgbanwe, ma ọ bụ mgbanwe, na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ SCN4A. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-enyere aka ịmepụta ọwa sodium, ma ọ bụ oghere microscopic nke sodium na-agagharị na sel gị.

Ọdụdọ eletrik sitere na ụdị sodium na potassium dị iche iche na-agafe site na cell membranes na-achịkwa mmegharị ahụ ike.

Na ọrịa Gamstorp, ọwa ndị a nwere ọdịiche anụ ahụ nke na-eme ka potassium gbakọta n'otu akụkụ nke cell membrane ma wulite n'ime ọbara.

Nke a na - egbochi ikuku eletrik dị mkpa ịmalite ma mee ka ị ghara imegharị akwara ahụ metụtara.

Nye nọ n’ihe ize ndụ maka ọrịa Gamstorp?

Ọrịa Gamstorp bụ ọrịa a ketara eketa, ọ bụkwa autosomal na-achịkwa. Nke a pụtara na ị ga - enwe otu mkpụrụ ndụ ihe nketa na - akpata ọrịa.

Enwere pasent 50 na ị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na nne na nna gị bụ ụgbọelu. Agbanyeghị, ụfọdụ ndị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa anaghị enwe ihe mgbaàmà.

Kedu ka esi amata ọrịa Gamstorp?

Iji chọpụta ọrịa Gamstorp, dọkịta gị ga-ebu ụzọ wepụ ọrịa adrenal dị ka ọrịa Addison, nke na-eme mgbe gland gị anaghị emepụta ihe zuru oke nke homonụ cortisol na aldosterone.

Ha ga-anwa iwepụ ọrịa mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke nwere ike ibute ọkwa potassium na-adịghị mma.

Ozugbo ha na-achịkwa nsogbu ndị a adrenal na ọrịa akụrụ ketara eketa, dọkịta gị nwere ike ikwenye ma ọ bụrụ na ọ bụ ọrịa Gamstorp site na nyocha ọbara, nyocha DNA, ma ọ bụ site na ịtụle ọbara gị electrolyte na potassium ọkwa.

Iji nyochaa usoro ndị a, dọkịta gị nwere ike ịnwale ule metụtara mmega ahụ na-agbatịghị oke na izu ike iji hụ etu ọkwa potassium gị siri gbanwee.

Na-akwado ịhụ dọkịta gị

Y’oburu n’echiche na inwere oria Gamstorp, o nwere ike inyere aka idebe ihe edetu nke n’eme ike gi n’ubochi obula. Ikwesiri idekọ ihe omume gị na nri gị n'ụbọchị ndị ahụ iji nyere aka chọpụta ihe ndị na-akpali gị.

Kwesịrị iweta ozi ọ bụla ị nwere ike ịnakọta gbasara ma ị nwere akụkọ gbasara ezinụlọ na ọrịa a.

Gịnị bụ ọgwụgwọ maka ọrịa Gamstorp?

Ọgwụgwọ a dabere na ogo na ugboro ole a na-eme gị. Ọgwụ na mgbakwunye na-arụ ọrụ nke ọma maka ọtụtụ ndị nwere ọrịa a. Izere ụfọdụ ihe na-akpali mmadụ ịrụ ọrụ nke ọma nye ndị ọzọ.

Ọgwụ

Ọtụtụ mmadụ ga-adabere na ọgwụ iji chịkwaa ọgụ mkpọnwụ. Otu n'ime ọgwụ ndị a na-enyekarịkarị bụ acetazolamide (Diamox), nke a na-ejikarị ejikwa njide.

Dọkịta gị nwere ike ịgwa gị ihe ndị na-eme ka mmadụ na-arịa ọrịa mamịrị iji belata ọ̀tụ̀tụ̀ potassium dị n’ọbara.

Enwere ike ịgwọ ndị nwere myotonia n'ihi ọrịa a site na iji ọgwụ dị ala dị ka mexiletine (Mexitil) ma ọ bụ paroxetine (Paxil), nke na-enyere aka mee ka ahụ ike dị ike.

Ngwọta ụlọ

Ndị mmadụ na-enwetụ nsogbu ma ọ bụ ihe na-adịkarị obere oge nwere ike igbochi mwakpo mkpọnwụ na-enweghị ọgwụ.

Nwere ike ịgbakwunye ihe mgbakwunye ịnweta, dị ka calcium gluconate, n'ihe ọ beụ aụ na-atọ ụtọ iji kwụsị usoro dị nro.

D Dụ otu iko mmiri tonic ma ọ bụ ịckingụ swiit siri ike na ihe ịrịba ama mbụ nke ihe mkpọnwụ nwere ike inye aka.

Nagide ọrịa Gamstorp

Potassium nwere nri bara ụba ma ọ bụ ọbụlagodi omume ụfọdụ nwere ike ịkpalite ngosipụta. Nnukwu potassium n’ime ọbara ga-eme ka adịghị ike ahụ ike ọbụlagodi na ndị na-enweghị ọrịa Gamstorp.

Otú ọ dị, ndị nwere ọrịa ahụ nwere ike imeghachi omume na obere mgbanwe na ọkwa potassium nke na-agaghị emetụta onye na-enweghị ọrịa Gamstorp.

Ihe ndị na-akpalite gụnyere:

• mkpụrụ osisi ndị potassium juru, dị ka unere, aprịkọt, na mịrị
• Akwụkwọ nri ndị ọgaranya nwere potassium, dị ka akwụkwọ nri, poteto, broccoli, na kọlịflawa
• lentil, agwa, na nkpuru
• mmanya
• ogologo oge ezumike ma ọ bụ enweghị ọrụ
• iga ogologo n’erighị nri
• oke oyi
• oké okpomọkụ

Ọ bụghị onye ọ bụla nwere ọrịa Gamstorp ga-enwe otu ihe ahụ. Gwa dọkịta gị, ma gbalịa idekọ ihe omume gị na nri gị na ederede iji nyere aka chọpụta ihe ndị na-akpalite gị.

Kedu ihe bụ ogologo oge?

N'ihi na ọrịa Gamstorp na-eketa, ị nweghị ike igbochi ya. Otú ọ dị, ị nwere ike ịhazigharị mmetụta nke ọnọdụ ahụ site n'iji nlezianya na-ejikwa ihe ndị nwere ike ịkpata gị. Ingka nká na-ebelata oge a theaa.

Ọ dị mkpa ka gị na dọkịta gị kwurịta gbasara nri na omume ndị nwere ike ibute nsogbu gị. Izere ihe ndị na-eme ka ihe kpọnwụrụ akpọnwụ nwere ike ime ka ọrịa ahụ belata.