ATTR Amyloidosis: Mgbaàmà, Nchoputa, na Ọgwụ

Ndinaya

• Nchịkọta
• Ihe na-akpata ya
• ATdị nke ATTR amyloidosis
• Mgbaàmà
• ATTR nchoputa
• Ọgwụ
• Echiche

Nchịkọta

Amyloidosis bụ nsogbu na-adịghị ahụkebe nke na-eme mgbe enwere protein nke amyloid n'ime ahụ. Ndị protein a nwere ike itolite na arịa ọbara, ọkpụkpụ, na akụkụ ndị bụ isi, na-ebute ọtụtụ nsogbu.

Ọnọdụ a dị mgbagwoju anya enweghị ọgwụgwọ, mana enwere ike ijikwa ya site na ọgwụgwọ. Nchoputa na ọgwụgwọ nwere ike ịbụ ihe ịma aka n'ihi na mgbaàmà na ihe kpatara na-adị iche n'etiti ụdị amyloidosis dị iche iche. Mgbaàmà ahụ nwekwara ike iwe ogologo oge iji gosipụta.

Gụo ka ị mụta otu n'ime ụdị ndị a na-ahụkarị: amyloid transthyretin (ATTR) amyloidosis.

Ihe na-akpata ya

ATTR amyloidosis metụtara mmepụta na-adịghị mma na ịkọpụta ụdị amyloid a na-akpọ transthyretin (TTR).

Ahụ gị pụtara ka ị nwee ọnụọgụ nke TTR, nke imeju na-ebu isi. Mgbe ọ banyere n'ọbara, TTR na-enyere aka ibuga hormones thyroid na vitamin A n'ime ahụ dum.

Typedị TTR ọzọ a na-eme n'ụbụrụ. Ọ bụ ọrụ maka ịme mmiri cerebrospinal.

ATdị nke ATTR amyloidosis

ATTR bụ otu ụdị amyloidosis, mana enwekwara subtypes nke ATTR.

Ihe nketa, ma ọ bụ ezinụlọ ATTR (hATTR ma ọ bụ ARRTm), na-agba ọsọ n'ezinụlọ. N'aka nke ọzọ, enwetara (na-abụghị onye nketa) ATTR a maara dị ka "ụdị anụ ọhịa" ATTR (ATTRwt).

A na-ejikọkarị ATTRwt na ịka nká, ma ọ bụchaghị ọrịa ndị ọzọ na-arịa ọrịa akwara.

Mgbaàmà

Mgbaàmà nke ATTR dịgasị iche, mana nwere ike ịgụnye:

• adịghị ike, karịsịa n'ụkwụ gị
• ụkwụ na nkwonkwo ụkwụ
• oké ike ọgwụgwụ
• ehighi ura
• obi obi
• ọnwụ ọnwụ
• nsogbu eriri afọ na mamịrị
• obere libido
• ọgbụgbọ
• Ọrịa carpal tunnel

Ndị mmadụ na amịloidosis ATTR na-arịakarị ọrịa obi, ọkachasị ụdị anụ ọhịa ATTR. Nwere ike ịchọpụta mgbaàmà ndị ọzọ metụtara obi, dị ka:

• obi mgbu
• oge ufodu ma obu ngwa ngwa obi
• Ibu ubo
• ọzịza
• mkpụmkpụ nke ume

ATTR nchoputa

ATchọpụta ATTR nwere ike ịbụ ihe ịma aka na mbụ, ọkachasị ebe ọtụtụ mgbaàmà ya na-e itsomi ọrịa ndị ọzọ. Mana ọ bụrụ na onye ọ bụla n’ezinaụlọ gị nwere akụkọ ihe mere eme nke amyloidosis ATTR, nke a kwesịrị inye aka duzie dọkịta gị ka ọ nwalee maka ụdị amyloidosis e ketara eketa. Na mgbakwunye na mgbaàmà gị na akụkọ gbasara ahụike onwe gị, dọkịta gị nwere ike ịnye iwu nyocha mkpụrụ ndụ.

Typesdị anụ ọhịa nke ATTR nwere ike isi ike ịchọpụta. Otu ihe kpatara ya bụ na ihe mgbaàmà ndị ahụ yiri ka obi mmadụ na-akụ afọ n’ala.

Ọ bụrụ na a na-enyo ATTR enyo ma ị nweghị akụkọ ntolite ezinụlọ nke ọrịa ahụ, dọkịta gị ga-achọ ịchọpụta ọnụnọ nke amyloids na ahụ gị.

Otu ụzọ isi mee nke a bụ site na nyocha nyocha nuklia. Nyocha a na-achọ nkwụnye ego TTR na ọkpụkpụ gị. Nnwale ọbara nwekwara ike ikpebi ma enwere nkwụnye ego n'ọbara. Zọ ọzọ ị ga - esi chọpụta ụdị ATTR a bụ iwere obere ihe atụ (biopsy) nke anụ ahụ.

Ọgwụ

Enwere ebumnuche abụọ maka ọgwụgwọ amyloidosis ATTR: kwụsị ọrịa na-aga n'ihu site na ịmachi ego TTR, ma belata mmetụta nke ATTR nwere n'ahụ gị.

Ebe ọ bụ na ATTR na-emetụta obi bụ isi, ọgwụgwọ maka ọrịa a na-elekwasị anya na mpaghara a na mbụ. Dọkịta gị nwere ike inye gị ọgwụ diuretics iji belata ọzịza, yana ndị na-eme ka ọbara dị.

Ọ bụ ezie na mgbaàmà nke ATTR na-e mimomikarị nke ọrịa obi, ndị nwere ọnọdụ a enweghị ike ị takeụ ọgwụ na-adighi mfe nke ezubere maka nkụda mmụọ.

Ndị a gụnyere ndị na-emechi ọwa calcium, beta-blockers, na ndị na-emechi ACE. N'ezie, ọgwụ ndị a nwere ike imerụ ahụ. Nke a bụ otu n’ime ọtụtụ ihe mere nchoputa kwesịrị ekwesị ji dị mkpa site na mbido.

Enwere ike ịtụgharị obi maka nnukwu nsogbu nke ATTRwt. Nke a bụ ikpe karịsịa ma ọ bụrụ na ị nwere oke mbibi obi.

Site na ihe nketa, ịmịnye imeju nwere ike inye aka ịkwụsị mmebi nke TTR. Otú ọ dị, nke a na-enye aka na nchoputa oge mbụ. Dọkịta gị nwekwara ike ịtụle usoro ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ ma ọ bụ ọgwụgwọ dị mfe, ọtụtụ ọgwụ ọhụrụ dị ugbu a na-anwale ọnwụnwa, na ọgwụgwọ ọgwụgwọ na-agakwa. Gwa dọkịta gị ka ị hụ ma usoro ikpe ụlọ ọgwụ ọ dị mma maka gị.

Echiche

Dị ka ụdị amyloidosis ndị ọzọ, enweghị ọgwụgwọ maka ATTR. Ọgwụgwọ nwere ike inye aka belata nrịanrịa ọrịa, ebe njikwa mgbaàmà nwere ike imeziwanye ndụ gị.

hATTR amyloidosis nwere ezigbo amụma na-atụnyere ụdị amyloidosis ndị ọzọ n'ihi na ọ na-eji nwayọ nwayọ.

Dị ka ọnọdụ ahụike ọ bụla, na mbụ i nyochara ma chọpụta maka ATTR, ọ ga-aka mma ileba anya. Ndị nchọpụta na-amụtakwu banyere ọnọdụ a, yabụ n'ọdịnihu, a ga-enwe nsonaazụ ka mma maka subtypes abụọ ahụ.