Ọrịa Fanconi

Ọrịa Fanconi bụ nsogbu nke akụrụ akụrụ na ihe ụfọdụ akụrụ na-abanyekarị n'ọbara site na akụrụ na-ahapụ n'ime mmamịrị kama.

Ọrịa Fanconi nwere ike kpatara mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ezighi ezi, ma ọ bụ ọ nwere ike ibute ma emesịa na ndụ n'ihi mmebi akụrụ. Mgbe ụfọdụ, amaghị ihe kpatara ọrịa Fanconi.

Ihe ndị na-akpatakarị ọrịa ọrịa Fanconi na ụmụaka bụ nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta ike nke ahụ ịkụda ụfọdụ ogige dịka:

• Ihe omimi (cystinosis)
• Fructose (ekweghị ekwe fructose)
• Nkọ (galactosemia)
• Glycogen (ọrịa glycogen nchekwa)

Cystinosis bụ ihe kachasị akpata ọrịa Fanconi na ụmụaka.

Ihe ndị ọzọ na - akpata ụmụaka gụnyere:

• Ngosipụta na ọla dị arọ dị ka opu, mercury, ma ọ bụ cadmium
• Ọrịa Lowe, ọrịa mkpụrụ ndụ na-adịghị ike nke anya, ụbụrụ, na akụrụ
• Ọrịa Wilson
• Dent ọrịa, ọrịa mkpụrụ ndụ nke akụrụ

Na ndị okenye, ọrịa Fanconi nwere ike ịbụ ihe dị iche iche na-emebi akụrụ, gụnyere:

• Medicinesfọdụ ọgwụ, gụnyere azathioprine, cidofovir, gentamicin, na tetracycline
• Akụrụ transplant
• Ìhè ìhè ịkwụ ụgwọ ọrịa
• Otutu myeloma
• Isi amyloidosis

Mgbaàmà gụnyere:

• Ga mmamịrị buru ibu, nke nwere ike ibute akpịrị ịkpọ nkụ
• Oké akpịrị ịkpọ nkụ
• Ọkpụkpụ siri ike
• Ọkpụkpụ n'ihi adịghị ike ọkpụkpụ
• Ike adịghị ike

Nnyocha ụlọ nyocha nwere ike igosi na ọtụtụ n'ime ihe ndị na-esonụ nwere ike ịla n'iyi na mmamịrị:

• Amino asịd
• Bicarbonate
• Glucose
• Magnesium
• Phosphate
• Potassium
• Sodium
• Uric acid

Ọnwụ nke ihe ndị a nwere ike iduga n'ọtụtụ nsogbu. Nnwale ndị ọzọ na ule anụ ahụ nwere ike igosi ihe ịrịba ama nke:

• Hydkọ mmiri nkụ n'ihi oke urination
• Uto ọdịda
• Osteomalacia
• Rịketị
• Pịnye 2 gbasara akụrụ tubular acidosis

Ọtụtụ ọrịa dị iche iche nwere ike ibute ọrịa Fanconi. E kwesịrị ịgwọ ihe kpatara ya na mgbaàmà ya dị ka nke kwesịrị ekwesị.

The prognosis na-adabere akpata ọrịa.

Kpọọ onye na-ahụ maka ahụike gị ma ọ bụrụ na ị nwere akpịrị ịkpọ nkụ ma ọ bụ adịghị ike akwara.

Ọrịa De Toni-Fanconi-Debré

• Akụrụ anatomi

Bonnardeaux A, Bichet DG. Nsogbu eketa nke akụrụ akụrụ. Na: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner na Rector nke akụrụ. Nke 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 44.

Nkọwa JW. Ọrịa Fanconi na nsogbu nsogbu ndị ọzọ dị nso. Na: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. Nke isii. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: isi 48.