Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia bụ nsogbu mmadụ ketara eketa nke mmadụ nwere dịkarịrị ogo nke protein na-egbochi usoro nchekwa ngwa ngwa akpọrọ immunoglobulins. Immunoglobulins bụ ụdị antibody. Ọrịa ndị na-alụso ọrịa ọgụ dị ala mere ka ị ghara ibute ọrịa.

Nke a bụ nsogbu na-adịghị ahụkebe na-emetụtakarị ụmụ nwoke. Ihe na-akpata ya bụ nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-egbochi uto nke mkpụrụ ndụ ndị tozuru etozu, ndị a na-akpọ B lymphocytes.

N'ihi ya, ahụ na-eme obere (ma ọ bụrụ na ọ bụla) immunoglobulins. Immunoglobulins na-arụ ọrụ dị mkpa na nzaghachi ahụ, nke na-echebe megide ọrịa na ọrịa.

Ndị nwere nsogbu a na-ebute ọrịa ugboro ugboro. Ọrịa ndị a na-ahụkarị gụnyere nke sitere na nje bacteria dịka Haemophilus influenzae, pneumococci (Streptococcus oyi baa), na staphylococci. Ebe nrụọrụ a na-ahụkarị nke ọrịa gụnyere:

• Akụkụ eriri afọ
• Nkwonkwo
• Nsị
• Akpụkpọ anụ
• Akụkụ okuku ume nke elu

Agammaglobulinemia ketara eketa, nke pụtara na ndị ọzọ n'ezinaụlọ gị nwere ike ịrịa ọrịa a.

Mgbaàmà gụnyere usoro ugboro ugboro nke:

• Bronchitis (ọrịa ikuku)
• Ọrịa afọ ọsịsa
• Conjunctivitis (ọrịa anya)
• Otitis media (etiti ntị ọrịa)
• Pneumonia (akpa ume)
• Sinusitis (ọrịa mmehie)
• Ọrịa akpụkpọ
• Mkpụrụedemede akụkụ okuku ume na tract ọrịa

Ọrịa na-apụtakarị na afọ 4 mbụ nke ndụ.

Mgbaàmà ndị ọzọ gụnyere:

• Bronchiectasis (ọrịa nke obere akpa ikuku na ngụgụ na-emebi ma gbasaa)
• Asthma na-enweghị ihe kpatara ya

Nnwale ọrịa ahụ gosipụtara ogo nke immunoglobulins.

Ule gụnyere:

• Na-agba cytometry ka ịlele ịgbasa B lymphocytes
• Immunoelectrophoresis - ọbara
• Ọnụọgụ immunoglobulins dị iche iche - IgG, IgA, IgM (nke a na-atụlekarị site nephelometry)

Ọgwụgwọ gụnyere ịme ihe iji belata ọnụ ọgụgụ na oke nje. Ọrịa mgbochi na-adịkarị mkpa iji gwọọ nje na-efe efe.

Immunoglobulins na-enye site na akwara ma ọ bụ site na ogwu iji bulie usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ.

Enwere ike ịtụle ụmị ọkpụkpụ.

Ihe ndị a nwere ike ịnyekwu ozi banyere agammaglobulinemia:

• Immunity Defication Foundation - izizi
• Organizationtù Mba Maka Ọrịa Na-adịghị - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Nkọwapụta etlọ Mkpụrụ Ndụ - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Ọgwụgwọ immunoglobulins emeela ka ahụike nke ndị nwere nsogbu a kawanye mma.

Enweghị ọgwụgwọ, ọtụtụ ọrịa dị egwu na-egbu egbu.

Nsogbu ahụike nke nwere ike ibute:

• Ọrịa ogbu na nkwonkwo
• Ọrịa na-adịghị ala ala ma ọ bụ ọrịa akpa ume
• Cba
• Eriri afọ malabsorption syndromes

Kpọọ maka oge nlekọta gị na onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụrụ:

• Gị ma ọ bụ nwa gị arịawo ọrịa na-efekarị.
• Nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ nke agammaglobulinemia ma ọ bụ nsogbu mgbochi ọzọ na ị na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ. Jụọ onye na-enye gị ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ekwesịrị ịnye ndụmọdụ maka mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ndị nne na nna nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ nke agammaglobulinemia ma ọ bụ nsogbu ndị ọzọ na-ezighi ezi.

Bruton’s agammaglobulinemia; Xammaglobulinemia nwere njikọ X; Immunosuppression - agammaglobulinemia; Immunodepressed - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Ihe mgbochi

Cunningham-Rundles C. Ọrịa na-arịa ọrịa na-enweghị isi. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Ọrịa congenital nke ọrụ lymphocyte. Na: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ndị ọzọ. Hematology: ickpụrụ na Omume. Nke 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: isi 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Isi ntụpọ nke mmepụta antibody. Na: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Akwụkwọ ọgụgụ nke Ọrịa edimụaka. 21nke. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 150.