Akụkọ ihe mere eme

Histiocytosis bụ aha n'ozuzu maka otu nsogbu ma ọ bụ "syndromes" nke metụtara mmụba na-adịghị mma na ọnụọgụ ọbara ọbara pụrụ iche akpọrọ histiocytes.

N'oge na-adịbeghị anya, ihe ọmụma ọhụrụ banyere ezinụlọ a na-arịa ọrịa emeela ka ndị ọkachamara nwee nhazi ọhụrụ. Ebuputala uzo ise:

• L otu - gunyere Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester
• Otu C - gunyere nke na - abụghị Langerhans cell histiocytosis nke metụtara anụahụ
• M otu - gụnyere ajọ histiocytosis
• Otu R - gunyere oria Rosai-Dorfman
• H Group - gunyere hemophagocytic lymphohistiocytosis

Edemede a lekwasịrị anya naanị na L, nke gụnyere Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester.

Enweela arụmụka ma Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester bụ mkpali, nsogbu mgbochi, ma ọ bụ ọnọdụ yiri kansa. N'oge na-adịbeghị anya, site n'iji mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọkà mmụta sayensị achọpụtawo na ụdị histiocytosis ndị a na-egosi mgbanwe mkpụrụ ndụ (mgbanwe) na sel ọbara ọcha mbụ. Nke a na - ebute omume na - adịghị mma na mkpụrụ ndụ. Mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị mma na-abawanye n'akụkụ ahụ dị iche iche gụnyere ọkpụkpụ, akpụkpọ, ngụgụ, na ebe ndị ọzọ.

Langerhans cell histiocytosis bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke nwere ike ịmetụta ndị mmadụ na afọ niile. Onu ogugu kachasi elu bu n'etiti umuaka 5 rue 10. Udiri oria ojoo a bu nkpuru ihe nketa, nke putara na ha ketara eketa.

Ọrịa Erdheim-Chester bụ ụdị histiocytosis a na-adịghị ahụkebe na-emetụta ọkachasị ndị okenye gụnyere ọtụtụ akụkụ ahụ.

Ma cell Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester nwere ike imetụta ahụ niile (nsogbu usoro).

Mgbaàmà nwere ike ịdị iche n'etiti ụmụaka na ndị okenye, mana ha nwere ike ịnwe ụfọdụ ụdị mgbaàmà ahụ.Tumors na ọkpụkpụ na-ebu ibu, dị ka ụkwụ ma ọ bụ spain, nwere ike ime ka ọkpụkpụ gbajie n'enweghị ihe doro anya.

Mgbaàmà nke ụmụaka nwere ike ịgụnye:

• Ime mgbu
• Ọkpụkpụ mgbu
• Oge uto
• Dizzziness
• Ntị drainage nke na-aga n'ihu ogologo oge
• Anya nke na egosiputa na-arapara kari
• Iwe
• Adịghị etolite
• Ahụ ọkụ
• Ugboro urination
• Isi ọwụwa
• Jaundice
• Na-egbu egbu
• Iche echiche
• Rash
• Seborrheic dermatitis nke isi
• Ọdịdọ
• Obere ogologo
• Ọrịa lymph fụrụ akpụ
• Akpịrị ịkpọ nkụ
• Akpịrị
• Iwetulata ibu

Mara: overmụaka karịrị afọ 5 na-enwekarị naanị ịkpụ aka.

Mgbaàmà nke ndị okenye nwere ike ịgụnye:

• Ọkpụkpụ mgbu
• Obi mgbu
• .Kwara
• Ahụ ọkụ
• Ahụhụ, erughị ala, ma ọ bụ ọrịa na-arịa ọrịa
• Mgba mmụba
• Rash
• Iku ume ọkụ ọkụ
• Akpịrị ịkpọ nkụ na ị drinkingụkwu mmiri
• Iwetulata ibu

Enweghị ule ọbara ọ bụla maka Langerhans cell histiocytosis ma ọ bụ ọrịa Erdheim-Chester. Mkpụrụ etuto ahụ na -emepụta anya "pịrị-apụ" na ọkpụkpụ x-ray. Nnwale ndị a kapịrị ọnụ na-adịgasị iche, na-adabere n'afọ ndụ mmadụ.

Nyocha maka ụmụaka nwere ike ịgụnye:

• Biopsy nke anụ iji chọpụta mkpụrụ ndụ Langerhans
• Ọkpụkpụ ụmị biopsy iji chọpụta mkpụrụ ndụ Langerhans
• Ọnụọgụ ọbara zuru ezu (CBC)
• X-ray nke ọkpụkpụ niile dị n’ahụ iji chọpụta otú ọkpụkpụ si emetụta
• Nyocha maka mgbanwe mkpụrụ ndụ na BRAF V600E

Nyocha maka ndị okenye nwekwara ike ịgụnye:

• Biopsy nke ọ bụla etuto ma ọ bụ uka
• Imaging nke ahụ, gụnyere x-ray, CT scan, MRI, ma ọ bụ PET scan
• Bronchoscopy nwere biopsy
• Pulmonary ọrụ ule
• Nyocha ọbara na anụ ahụ maka mgbanwe mkpụrụ ndụ gụnyere BRAF V600E. Enwere ike ime ule a na ụlọ ọrụ ọpụrụiche.

Langerhans cell histiocytosis na-emetụta mgbe ụfọdụ na ọrịa kansa. Ekwesịrị ime nyocha CT na biopsy iji wepụ ọrịa kansa nwere ike ịdapụ.

Enwere ike ịgwọ ndị nwere Langerhans cell histiocytosis nke metụtara naanị otu mpaghara (dịka ọkpụkpụ ma ọ bụ akpụkpọ). Ma, ọ ga-adị mkpa ka esoro ha anya iji chọpụta ihe ịrịba ama na ọrịa ahụ agbasaala.

Ndị nwere ọrịa Langerhans cell histiocytosis ma ọ bụ ọrịa Erdheim-Chester chọrọ ọgwụ iji belata mgbaàmà na ịchịkwa mgbasa nke ọrịa ahụ. Nnyocha ndị e mere na nso nso a na-egosi na ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị toro eto nwere ọrịa histiocytosis zuru ebe niile nwere mmụba mkpụrụ ndụ na etuto ahụ, nke na-egosi na ọ na-akpata nsogbu ahụ. Ọgwụ ndị na-egbochi mmụba mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, dị ka vemurafenib dị ugbu a. Drugsdị ọgwụ ndị ọzọ yiri ya nọkwa na mmepe.

Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester bụ obere nsogbu. Ya mere enwere oke ozi banyere usoro ọgwụgwọ kacha mma. Ndị nwere ọnọdụ ndị a nwere ike ịchọ isonye na ọnwụnwa na-aga n'ihu na-eme iji chọpụta ọgwụgwọ ọhụrụ.

Enwere ike iji ọgwụ ma ọ bụ ọgwụgwọ ndị ọzọ, dabere na ntụgharị uche (prognosis) na nzaghachi nye ọgwụ ndị mbido. Treatmentsdị ọgwụgwọ ndị a nwere ike ịgụnye:

• Ntinye ederede
• Cyclophosphamide ma ọ bụ vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, ọ bụrụ na achọtara mmụgharị BRAF V600E
• Em gafere sel transplantation

Usoro ọgwụgwọ ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Ọgwụ nje iji lụso ọrịa ọgụ
• Nkwado iku ume (ya na igwe iku ume)
• Ọgwụgwọ ngbanwe nke mmiri ọgwụ
• Usoro ọgwụgwọ anụ ahụ
• Shampoo pụrụ iche maka nsogbu ahịa ala
• Nlekọta nkwado (nke a na-akpọkwa nkasi obi nkasi obi) iji belata mgbaàmà

Tụkwasị na nke a, a na-agba ndị nwere ọnọdụ ndị a na-ese anwụrụ ume ịkwụsị ebe ọ bụ na ị smokingụ sịga nwere ike ime ka mmeghachi omume nke ọgwụgwọ ka njọ.

Association nke Histiocytosis www.histio.org

Langerhans cell histiocytosis na ọrịa Erdheim-Chester nwere ike imetụta ọtụtụ akụkụ ma nwee ike ịnwụ.

Ihe dị ka ọkara nke ndị nwere akpa ume histiocytosis mma, ebe ndị ọzọ nwere na-adịgide adịgide ọnwụ nke akpa ume ọrụ karịrị oge.

N'ebe ndị na-eto eto nọ, echiche ahụ na-adabere na histiocytosis a kapịrị ọnụ na otu esi sie ike. Fọdụ ụmụaka nwere ike ibi ndụ dị mma site na itinye obere ọrịa, ebe ndị ọzọ anaghị eme nke ọma. Mụaka, karịchaa ụmụ aka, nwere ike ị nwere ihe mgbaàmà zuru oke nke na-eduga n'ọnwụ.

Nsogbu nwere ike ịgụnye:

• Kesaa interstitial pulmonary fibrosis (miri akpa ume anụ ahụ na-ewe iwe wee mebiri emebi)
• N'amaghi ama osiso ngba

Maymụaka nwekwara ike itolite:

• Anaemia mere site na ịgbasa etuto ahụ na ụmị ọkpụkpụ
• Ọrịa shuga insipidus
• Nsogbu ume nke na-ebute imeju ngụgụ
• Nsogbu banyere pituitary gland nke na - ebute ọdịda uto

Kpọọ onye nlekọta ahụike gị ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere mgbaàmà nke nsogbu a. Gaa na ụlọ mberede ma ọ bụrụ na iku ume iku ume ma ọ bụ obi mgbu amalite.

Zere ị smokingụ sịga. Kwụsị ị smokingụ sịga nwere ike melite nsonaazụ ndị nwere ọrịa Langerhans cell histiocytosis nke na-emetụta ngụgụ.

Enweghị mgbochi mgbochi nke ọrịa a.

Langerhans cell akụkọ ihe mere eme; Ọrịa Erdheim-Chester

• Eosinophilic granuloma - x-ray nke okpokoro isi
• Usoro iku ume

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Mayo Clinic Histiocytosis Working Group na-ekwupụta nkwenye maka nyocha na nyocha nke ndị okenye toro eto nwere neoplasms histiocytic: Erdheim-Chester ọrịa, Langerhans cell histiocytosis, na ọrịa Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Na: Goldman L, Schafer AI, eds. Ọgwụ Goldman-Cecil. Nke 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: isi 160.